Липоматоз и его редкие формы. Липоматоз средостения.

Причины возникновения липоматоза, в первую очередь, кроются во врожденных или приобретенных нарушениях обмена веществ, от которых нельзя избавиться с помощью традиционной медицины. По сути, это множественные образования на теле, сформированные из переродившихся клеток жировой ткани, развивающиеся в слое подкожной жировой клетчатки. Классифицируется онкологами как доброкачественная опухоль, может быть организованной, обладать соединительнотканной капсулой или локализоваться диффузно.

При диффузном развитии образования не имеют четких границ и плавно трансформируются в неизмененную жировую ткань. Характер течения заболевания определяется тяжестью клинической картины, что сказывается на благоприятности прогноза.

Причины явления

Достоверно причины липоматоза до сих пор не были установлены, врачи говорят о совокупном влиянии множества первопричинных факторов, приводящих к паталогическим нарушениям обмена веществ. Жировая ткань в теле претерпевает ферментативные изменения, что и приводит к образованию липом. То есть, нарушается именно процесс утилизации липидных клеток в ходе липолиза.

Есть и иные провокаторы возникновения жировиков на теле, но роль хронических заболеваний в этом процессе все еще не поддается измерению. Однако онкологи активно обсуждают такие болезни, как гипофункцию щитовидки, печеночную и почечную недостаточность, гипофизарную дисфункцию. Жировики часто диагностируются у диабетиков, при аутоиммунных заболеваниях.

Чтобы установить причину перерождения жировой ткани и выбрать метод, который поможет от него избавиться – пациента направляют на комплексное функциональное обследование.

Нельзя пренебрегать и наследственными факторами, тема которых тоже является предметом спорных дискуссий между врачами. В практике известны случаи семейного липоматоза. Передача этого заболевания характерна для аутосомно-доминантного типа наследования. По статистике мужчины болеют в несколько раз чаще, чем женщины.

Как избавиться от шишек на теле: оперативное и традиционное лечение

Зачастую избавиться от жировика можно только посредством хирургической операции, но это не гарантирует полного устранения проблемы, и вполне возможно, что больному позже все равно придется лечить рецидивы.

Если форма развития опухоли определяется как диффузно-узловая, то в полости образования довольно развита внутренняя сосудистая сеть, питающая опухоль. А это приводит к такому осложнению, как постоперационное кровотечение, из-за чего больной сначала проходит лечение в хирургии, а затем в гематологии (с целью предотвращения анемии).

Традиционное лечение по большей части симптоматическое. Если диагностируется гипофункция эндокринных желез, то больной вынужден принимать гормональные лекарства. Прием препаратов сопровождается специальной диетой, помогающей избавиться от общего ожирения. Нервно-психические нарушения купируются психофармакологическими средствами.

Лечение локальных образований на теле нецелесообразно, даже путем хирургического удаления. При хронизации процесса жировики будут образовываться снова и снова. Причем не только в местах, где были удалены, но и на других частях тела. И все же, экстренное устранение опухоли может быть показано пациентам с жалобами на боли в месте уплотнения, а также когда жировики затрудняют функционирование конечностей или от уплотнений нужно срочно избавиться, поскольку они препятствуют ношению одежды.

Липоматозные опухоли средостения – как частный случай

Местоположение средостения – середина полости грудины. Верхняя его граница – это отверстие на входе в грудную клетку, внизу – диафрагма, латеральные границы – медиастинальная плевра, сзади у средостения перавертибральная выемка и ряд ребер, а спереди – сама грудина. Анатомически различается 4 отдела средостения. Верхний ограничивается вверху первым ребром, а снизу проводят условную линию, по переднезаднему направлению от угла грудины к нижнему краю IV позвонка в грудном отделе позвоночника. В этой части средостения расположены трахея, верхний отдел пищевода, вилочковая железа, лимфатический грудной проток, дуга аорты, аортальные ветви, крупные сосуды, левый возвратный гортанный, диафрагмальный и блуждающий нервы.

Остальные три отдела расположены книзу. В передней части находятся лимфатические узлы, в среднем – сердце, большие вены, восходящий отдел аорты, легочная артерия и нервы диафрагмы, задний отдел – это пищевод, лимфатический проток грудины, нисходящий отдел аорты, межреберные нервы и симпатическая нервная цепь.

Опухоли средостения обычно диагностируются у взрослых пациентов. По статистике, только малая часть образований в этой области – доброкачественная и от них можно легко и оперативно избавиться. Поэтому любое уплотнение требует четкой дифференциации.

Липома средостения классифицируется как доброкачественное образование, состоящее из зрелых клеток жировой ткани, но при этом их размеры не типичны, зачастую увеличены. Каждая клетка отдалена от другой соединительной прослойкой.

У женщин средостение поражается чаще, чем у мужчин. Опухоль прогрессирует очень медленно, поэтому и клиническая симптоматика практически не наблюдается довольно длительное время. Затем появляется одышка, цианозное изменение цвета кожи, отечность лица и прочие признаки ущемления органов в области средостения. Однако до операции установить факт липомы достаточно тяжело.

Лечить липомы оперативным путем целесообразно при сильном проявления клинических симптомов заболевания, или при риске озлокачествления жировой опухоли медиастинального типа. Доброкачественное образование в редких случаях может трансформироваться в липосаркому. Медиастинальные объемные уплотнения на теле хорошо обнаруживаются на рентгене, но обычно это случайная находка, а снимки делаются, когда требуется лечение иной болезни.

Иногда больной может жаловаться на приступы лающего кашля, боль в грудине, одышку. Есть и более характерные симптомы, являющиеся результатом сдавливания органов или прорастания жировиков в их ткани. Это синдром верхней полой вены, дисфагии, осиплость голоса, поражение возвратного гортанного нерва.

Как обнаружить липому средостения

При подозрении на объемное образование в средостении обследовать пациента начинают с рентгенографии грудной клетки. Делают снимки в косой, прямой и боковой проекции, ангиографически исследуют пищевод. Проводят КТ, что дает возможность рассмотреть опухоль в деталях, уточнить ее локализацию (чтобы потом избавиться, не задев здоровые ткани), границы, размер, степень прорастания. Когда не удается точно установить все требуемые параметры, используют более информативные диагностические методики.

Чтобы оценить степень прорастания опухоли сквозь сосуды или дать оценку внесосудистым образованиям, а также с целью определения тактики биопсии – нужно прибегнуть к КТ органов грудины с введением рентгенконтрастных веществ. Вводятся они в периферическую вену.

Как альтернатива – ангиопульмонография/аортография. КТ подтвердит или опровергнет доброкачественность опухоли. При расположении жирового уплотнения ниже и левее аортальной дуги или за трахеей – провести биопсию не представляется возможным.

Бронхоскопия в данном случае даст минимально значимые для диагностики результаты, исходя из которых нельзя назначить адекватное лечение. Как исключение можно представить только ту клиническую ситуацию, когда больной выказывает симптомы эндобронхиального поражения, например, кашляет кровью, и в первую очередь лечить нужно непосредственно эти проявления. Либо же во время рентгена грудины обнаружены ателектазы, уплотнения или очаговые образования непосредственно в легочных тканях. Очень редко полезным может оказаться радиоизотопное сканирование.

Редкие формы липоматоза

• Синдром Деркума: липомы на теле болезненны, а само заболевание передается по принципу аутосомно-доминантной наследственности. Характерна симметричная гипертрофия жировой ткани. У больного диагностируется так же астения, адинамия, кожный зуд, подавленность и депрессивные состояния. Боль возникает при пальпации и это характерное отличие при синдроме Деркума. Лечение хирургическое.
• Синдром Грама. Это вариация вышеописанной болезни, чаще всего обнаруживается у пожилых женщин. Жировики на теле образуются в области коленных суставов, приводят к артрозу, кератодермии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Лечить нужно хирургически.
• Синдром Маделунга. Разновидность множественного липоматоза. Жировики появляются на переднебоковой и задней поверхности шеи, могут распространится на область подбородка и грудины. В трети случаев жировые узлы на теле симметричны. Растут медленно, боль появляется только при сильном увеличении опухоли, при сдавливании периферических нервов. Происходит нарушение венозного оттока, сдавлена гортань, появляются дыхательные расстройства, дисфагия, стенокардия, псевдомиопатия, дизартрия, мышечная атония. Болезнь свойственна мужчинам в возрасте 35+. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение и симптоматическое и хирургическое.

Лечение липоматоза определяется степенью разрастания и прорастания опухоли, но в целом, прогноз вполне благоприятный. Однако больному всю жизнь нужно будет соблюдать специфическую диету, отказаться от алкоголя и табака и придерживаться здорового образа жизни, включая регулярные физические нагрузки и контроль веса.